骨髓增生异常综合征(MDS)
骨髓增生异常综合征(MDS),也称为骨髓增生异常,是由骨髓中血细胞异常产生引起的一组病症。有缺陷的血细胞逐渐占据骨髓,降低血液中健康血细胞的数量 - 携带氧气的红细胞,抗感染白细胞和凝血所需的血小板。 MDS被认为是一种癌症。
有不同类型的MDS,从轻微到严重。 MDS还可以发展为一种白血病(骨髓癌),称之为急性髓性白血病(AML)。
尽管MDS的确切原因尚不清楚,但有几个风险因素可能会增加患MDS的可能性:
- 年龄 - 大多数病例发生在60岁以上的人群中。
- 性别 - 男性患MDS的频率高于女性。
- 先天性疾病 - 患有某些先天性疾病的人,如唐氏综合症和范可尼贫血症,由父母那里遗传的突变基因引起患上MDS的风险可能较高。
- 癌症治疗 - 某些化疗药物或放射治疗可能会增加以后患MDS的可能性。
- 接触化学品 - 长期接触工业化学品, 如苯、农药和某些石油产品以及烟草烟雾,可能会增加患MDS的可能性。
- 接触重金属 –患MDS可能与接触铅和汞有关。
- 暴露于辐射 - 暴露于高剂量辐射(例如,来自原子弹爆炸或核反应堆事故)会增加患MDS的风险。
许多人在MDS的早期出现的症状可能很小或没有症状。在出现任何症状之前,在血常规检测时可能会偶然发现该病症,显示较低的血细胞计数。
与低血细胞计数相关的症状包括:
- 由于正常红细胞不足(贫血)导致的疲劳、头晕或虚弱、气短、脸色苍白。
- 由于正常白细胞不足(白血球减少症)导致发烧,感染反复发作或严重感染或口腔溃疡。
- 由于正常的血小板不足(血小板减少症)而容易瘀伤或出血。有些人可能会经常流鼻血或牙龈出血。
MDS通过血液检测和骨髓活检来诊断。
血液检测,称为全血细胞计数,血液样本被送到实验室进行检测。患有MDS的人通常红细胞和血小板计数较低,而白细胞通常也是异常的。
如果血液检查显示有患上MDS可能,骨髓活检可以帮助确认诊断。骨髓活检涉及到采集骨髓样本,通常取自髋骨。需要在局部麻醉下完成,要15-20分钟。 样本也将被送往实验室进行检测,以检测存在的细胞和骨髓中的造血(血液形成)活性。
一旦确诊为MDS,对血液和骨髓进行进一步的检测以确定MDS的类型。
对于大多数癌症,分期或确定癌症的阶段有助于制定治疗方案。由于MDS是骨髓疾病,与其他癌症不同,预后不是基于肿瘤的大小或癌症扩散的程度。反而,MDS是基于各种因素进行评分的。
修订后的国际预后评分系统(IPSS-R),基于以下因素来评分:
- 患者骨髓中发现的原始细胞(非常早期形式的血细胞)的百分比.
- 患者细胞中发现的染色体异常的类型和数量
- 患者血液中发现的红细胞水平
- 患者血液中发现的血小板水平
- 患者血液中发现的中性粒细胞(一种白细胞)水平
为每个因素分配一个分数,其中最低分数对应最佳预后。累加所有因素的分数将决定患者的风险组:
- 极低风险
- 低风险
- 中级风险
- 高风险
- 极高风险
另一个评分系统是世界卫生组织(WHO)的评分系统,基于以下三个因素来评分:
- 基于WHO所分类的MDS类型
- 染色体异常(分为良好,中等或差)
- 是否需要定期输血
与IPSS-R一样,每个因素的得分加起来以确定患者的风险组。
除了帮助预测患者的预后和决定治疗方案,风险组还可以预测MDS转化为AML的可能性。
所选择的治疗方法取决于MDS的类型、风险组、年龄及患者的一般健康状况。 可以同时使用一种以上的治疗方法。
监测
在MDS的早期阶段,许多人可能过着相对正常的生活,几乎没有什么症状出现。在这种情况下,定期检查以监测病情可能就足够了。
支持性护理
支持性护理是指管理MDS的症状,以及预防和治疗可能出现的任何并发症。例如,患有MDS的患者可能需要解决由低血细胞计数引起的问题:
- 低红细胞计数(贫血)可导致严重疲劳等症状。可对患者注射生长因子药物来刺激骨髓制造新的红细胞。
- 可根据需要输入红细胞或血小板。
- 由于多次输血,血液中可能会积聚过量的铁,因此需要给予药物以帮助身体将铁排出。
- 可以给予抗生素以治疗感染,特别是白细胞计数低的情况下。
虽然无法预防MDS,但以下可能会降低患MDS的风险:
- 不吸烟
- 避免接触苯等工业化学品
- 避免接触重金属
- 避免接触辐射
- 避免使用与患MDS风险增加相关的放射和化疗药物来治疗癌症。但是,有些人可能需要这些特定药物进行治疗。
CanHOPE是一项由百汇癌症中心推出的非盈利癌症 辅导及辅助服务计划。作为整体癌症治疗计划的一部 分,CanHOPE与医药和专职医疗人员紧密合作,提供有 关癌症的广泛资源和讯息,协助病人及他们的看护者在治 疗过程中作出明智的决定。
CanHOPE提供:
- 即时的癌症信息,包括如何预防癌症、癌症症状、风 险、检测、诊断方法及目前可提供的治疗和研究
- 与癌症相关的转介服务,如检测和研究设施、治疗中心 和专科医生咨询。
- 癌症辅导和咨询,包括如何控制治疗的副作用,如何应 对癌症,以及饮食和营养须知
- 为病人及他们的看护者提供心理和社会心理相关的支 持。
- 辅助小组活动,重点在于提升病人及看护者的知识、技 能和意识。
- 有关康复护理和辅助服务的资源。
- 慈怀疗护服务,以提高晚期癌症病人的生活素质为目 标。
CanHOPE团队将与病人携手同行,提供个人化的支持与关 怀,致力为每位病人点燃生命的希望。