霍奇金淋巴瘤

什么是淋巴瘤？

"淋巴瘤是一类累及淋巴系统的血癌，而淋巴系统是身体杀菌免疫系统的一部分。淋巴瘤患者体内称为淋巴细胞的白细胞生长失控，导致淋巴结肿大和全身生长¹。

淋巴瘤类型

两种主要类型的淋巴瘤分别为 霍奇金淋巴瘤 (HL) 和 非霍奇金淋巴瘤 (NHL)。霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的主要区别在于存在一种被称为Reed-Sternberg细胞的特殊细胞，在显微镜下可于霍奇金淋巴瘤中查见该细胞。

霍奇金淋巴瘤可进一步分为下述主要亚型：

• 经典霍奇金淋巴瘤 - 占霍奇金淋巴瘤的95%²。 它包括4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞消减型。
• 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

不同类型的淋巴瘤具有不同的生长和扩散模式。因此，不同类型淋巴瘤的治疗方式存在差异。下文剩余内容均为经典型霍奇金淋巴瘤相关内容。

霍奇金淋巴瘤的发生频率如何？

淋巴瘤是新加坡第五大常见癌症³。 淋巴瘤占所有男性癌症的7%和所有女性癌症的5.1%³。霍奇金淋巴瘤约占淋巴瘤病例的10%⁴。

霍奇金淋巴瘤更常见于两个特定年龄组⁴。

• 年龄为15-40岁的人群
• 年龄为55岁及以上年龄的人群

什么是霍奇金淋巴瘤？

某些淋巴细胞（一种白细胞）的DNA变化可导致Reed-Sternberg细胞的发育。科学家们在这些癌细胞中发现了多种基因变化，使它们能够不受控制地生长和分裂或存活超过正常的时间。这些细胞还可释放被称为细胞因子的特殊物质，以吸引其他健康细胞来保护它们，并协助其进一步生长。细胞聚集可导致淋巴结肿胀（增大)⁵。

霍奇金淋巴瘤风险因素

对于一个人会发生淋巴瘤，而别人却不会的原因不清楚。然而，已知多种因素与淋巴瘤的发生相关⁶:

• EB病毒（EBV）感染

  EB病毒可导致传染性单核细胞增多症（腺热）和霍奇金淋巴瘤风险增加。

• 免疫抑制

  因感染艾滋病毒（HIV）、自身免疫性疾病或器官移植后抑制免疫系统的药物导致免疫系统减弱的人患霍奇金淋巴瘤的风险更高。

• 家族史

  有直系亲属（父母或兄弟姐妹）诊断为霍奇金淋巴瘤者发病风险更高。

• 性别

  霍奇金淋巴瘤发生在男性身上多于女性，尤其是儿童。

霍奇金淋巴瘤的体征和症状是什么？

尽管霍奇金淋巴瘤可表现为多种症状，但常见症状如下¹:

• 颈部、腋下和腹股沟区域可感觉到淋巴结（腺体）疼痛、肿胀
• 无感染状态下长期和复发性发热
• 不明原因的体重减轻
• 夜间盗汗
• 食欲不振
• 持续性疲乏
• 重度瘙痒
• 饮酒后淋巴结肿胀疼痛

非霍奇金淋巴瘤的症状也与之相似。不过，出现这些症状并不意味着患有淋巴瘤。事实上，大多数时候这些症状并非由于癌症所致。然而，任何有此类症状的人均应及时就诊，以得到适当的诊断，并在必要时进行治疗。

霍奇金淋巴瘤的诊断

诊断霍奇金淋巴瘤时可进行以下检查和程序⁷:

• 体格检查

  医生会询问您的个人和家族病史，并对腹部肿块进行体格检查。

• 血液检查

  您可能会接受一些血液检查，以分析感染情况并评估您的一般健康状况。

• 淋巴结活检

  受累淋巴结的活检对于淋巴瘤的诊断至关重要。淋巴结活检包括切口活检（切除一小块淋巴结组织）或切除活检（切除整个淋巴结）的形式。针对获得的活检组织进行特殊染色，以便对淋巴瘤类型进行准确分类。
  
  细针穿刺（将针头插入受累淋巴结以抽取细胞进行检查）是一种侵入性较小的活检形式，但不宜应用于诊断淋巴瘤，因为其可能无法获得足够的组织进行准确诊断。

如果发现异常（如息肉），可能需要进行活检。通常情况下，在结肠镜或乙状结肠镜检查过程中可同时切除异常组织。然后病理学专家使用显微镜检查组织中的癌细胞。

如何评估霍奇金淋巴瘤？

一旦确诊为霍奇金淋巴瘤，就要进行分期评估，以确定疾病的分期（程度）。通常采用CT扫描或PET-CT扫描进行分期，以了解癌症是否扩散，以及扩散至身体的哪个部位。

根据具体情况，可开展进一步检查，如骨髓穿刺（通过针头抽吸少量液体骨髓）和活检（用针头取出一小块骨髓），以观察淋巴瘤是否在骨髓中。

总计可分为4个阶段-I期至IV期以及A类或B类。各阶段如下⁸:

• 1期

  一个淋巴结区域受累，位于隔膜上方或下方。

• II期

  膈肌的同一侧有两个或多个淋巴结区域受累。

• III期

  隔膜上方至少有一个淋巴结区域和下方至少有一个淋巴结区域受累。

• IV期

  淋巴瘤存在于多个淋巴结中，并已扩散至身体其他部位（例如，骨骼、肺、肝脏）。

• A类

  无反复发热、盗汗或体重减轻。

• B类

  出现反复发热、盗汗或体重减轻。

了解分期有助于指导治疗计划和患者的可能结局。

霍奇金淋巴瘤治疗选择

治疗方法的选择取决于淋巴瘤的亚型、分期、淋巴瘤的各种预后（有利或不利）特征以及患者的整体健康和个人偏好。治疗可能包括下述任一方案，通常联合使用^9,10。

• 化疗

  化疗药物也称为细胞毒素，是新诊断霍奇金淋巴瘤患者的主要治疗药物。一般而言，这些药物会杀灭快速分裂或生长的细胞。
  
  T因此，细胞毒素对杀灭癌细胞高度有效，但也会损伤快速分裂的身体正常细胞，如毛囊和骨髓中的正常造血细胞，并导致脱发和血细胞（红细胞、白细胞、血小板）一过性下降。

• 免疫疗法

  免疫疗法是利用患者自身的免疫系统或由免疫系统组分制成的药物来对抗疾病的治疗。免疫疗法有多种形式。
  
  以霍奇金淋巴瘤为例，主要的治疗为靶向霍奇金淋巴瘤癌细胞上特定蛋白的单克隆抗体，以及被称为免疫检查点抑制剂的注射剂。这些治疗方法在杀灭霍奇金淋巴瘤细胞方面高度有效，但通常用作二线治疗。

• 放射治疗（或放疗）

  放射治疗使用高能射线杀灭霍奇金淋巴瘤细胞。该疗法可缩小肿瘤，有助于控制疼痛。个别情况下，放疗可作为就诊时体积极大淋巴结肿块患者的一线治疗。

• 干细胞（或骨髓）移植

  复发性或再次发作的霍奇金淋巴瘤患者可接受 干细胞移植治疗, 通常将该类治疗作为二线治疗。 造血干细胞移植可使患者接受高剂量化疗、放疗或两者兼有。
  
  高剂量可破坏骨髓中的淋巴瘤细胞和健康血细胞。随后，患者通过放置于颈部或胸部大静脉中的软管接受健康的造血干细胞。新的血细胞由移植的干细胞发育而来。
  
  干细胞可能来自患者（称为自体干细胞移植）或健康的匹配供体（称为同种异体干细胞移植）。

霍奇金淋巴瘤生存率

由于早期癌症诊断和治疗的重大进展，霍奇金淋巴瘤的结局在过去几十年中显著改善¹¹。 霍奇金淋巴瘤患者的生存率高于其他任何癌症²。即使是在IV期诊断时，5年相对生存率也大于80%¹⁴。 近90%的经典型霍奇金淋巴瘤患者在一线治疗后达到缓解（体内无淋巴瘤残留迹象⁸）。

一些可能影响预后（可能的结果）的因素包括⁸：

• 诊断时您的年龄和总体健康状况
• 您的身体对治疗的反应
• 您的癌症有哪些（如果有）基因突变
• 您所患的霍奇金淋巴瘤亚型

最好与您的治疗专家讨论您的预后，因为他们会根据所掌握的癌症信息，针对您的具体情况给出建议。

霍奇金淋巴瘤筛查

筛查是指在出现任何症状之前检出癌症。目的是早期发现癌症，以便在癌症早期进行治疗。目前尚无推荐的霍奇金淋巴瘤筛查试验。这是因为尚无筛查试验显示可降低死于此类癌症的风险¹²。

霍奇金淋巴瘤的预防

霍奇金淋巴瘤已知的危险因素中，鲜少危险因素可改变，因此此时无法预防大多数病例。

霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤中哪种类型预后更差？

霍奇金淋巴瘤是一种快速生长（侵袭性）的淋巴瘤。然而，它通常对化疗标准治疗反应良好⁸。 非霍奇金淋巴瘤可能生长迅速（侵袭性）或生长缓慢（惰性），故可能需要也可能不需要立即治疗。

好消息是，与其他癌症不同，许多晚期淋巴瘤可以治愈¹³。不过，有些淋巴瘤可能更难治疗，且需要多种类型的治疗，而一些生长缓慢的淋巴瘤可能永远无法治愈，但也可能不会缩短您的寿命¹³。

霍奇金淋巴瘤的总体5年生存率约为89%¹⁴ , 高于非霍奇金淋巴瘤74%¹⁵。这可能是因为霍奇金淋巴瘤倾向于在早期诊断，而非霍奇金淋巴瘤更可能在晚期时被诊断¹⁶。

霍奇金淋巴瘤可以治愈吗？

霍奇金淋巴瘤的治愈率很高。在所有癌症中，它的生存结局最佳²。近9/10的经典型霍奇金淋巴瘤患者在一线治疗后反应良好并达到缓解⁸。缓解意味着您的体内无残留淋巴瘤的迹象。与其他类型的癌症不同，您仍然可以在晚期（3或4）疾病时达到缓解或治愈⁸。

霍奇金淋巴瘤患者的生存期如何？

霍奇金淋巴瘤的总体5年生存率约为89%¹⁴。 然而，生存率均基于大量癌症患者估算得出。这些数据无法预测特定个体的情况下会发生什么。生存率根据分期（癌症扩散的程度）进行分组，但其他因素（如您的年龄和总体健康状况）以及淋巴瘤对治疗的反应程度也可能影响您的预后（前景¹⁷)。

患有霍奇金淋巴瘤后应该摄入什么食物？

霍奇金淋巴没有特定的饮食建议。摄入合理与均衡的饮食（包括大量的水果和蔬菜、健康来源的蛋白质、全谷物、健康脂肪、乳制品和足够的液体）可能有助于您的身体¹⁸:

• 应对治疗副作用
• 调节最佳治疗剂量
• 恢复和愈合更快
• 抵抗感染
• 感觉更强壮、更健康、精力更充沛

有一些替代饮食声称可治愈癌症。然而，迄今为止，尚无科学证据支持这些声明¹⁹。

参考文献