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肿瘤内科高级顾问郭鸿晖医生向您解释了关于肉瘤（最罕见的癌症之一）您所需要了解的5个事项。

肉瘤是一种罕见的癌症，可影响骨骼、身体结缔组织以及血管、肌肉、神经和脂肪等区域。肉瘤是一种复杂多样的疾病，其中包含多种不同的亚型。

肉瘤的起源细胞不同于其他形式的癌症。尽管大多数其他形式的癌症是由表皮组织（您身体的最外层皮肤）发展而来，但肉瘤是由中胚层组织（肌肉骨骼系统、心血管系统以及结缔组织）发展而来。

关于此类罕见的癌症，您需要了解的五个事项如下：

1. 肉瘤仅占成人癌症诊断的1%

肉瘤是最罕见的癌症之一。罕见肉瘤亚型的发病率在人群中是≤1/1,00万¹。

目前，肉瘤仅占美国成人癌症诊断的1%，约占儿童癌症诊断的15%²。其中，每年诊断的软组织肉瘤病例约为12,000例，骨肉瘤病例约为3000例³。

2. 总计有超过70种肉瘤亚型

肉瘤是一种多样化和异质性疾病，包括超过70种不同的亚型。肉瘤大致可分为软组织肉瘤和骨肉瘤2大类。

软组织肉瘤可影响身体软组织。它们可进一步分类为其影响的特定组织或区域。常见的软组织肉瘤亚型包括：

• 平滑肌肉瘤–起源于子宫或静脉平滑肌的肉瘤
• 脂肪肉瘤–起源于脂肪组织的肉瘤，通常发生于躯干和四肢
• 血管肉瘤–起源于血管的肉瘤

骨肉瘤始于骨骼，通常发生于大腿、上臂或胫骨。常见的骨肉瘤亚型包括：

• 骨肉瘤–起源于长骨的肉瘤
• 尤文肉瘤–累及骨或软组织的肉瘤
• 软骨肉瘤–影响软骨的肉瘤

胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的肉瘤之一。其特征为KIT或PDGFRA基因突变。

3. 大多数肉瘤亚型没有已知的病因

个人发生癌症的风险取决于多项因素，包括年龄、遗传、生活方式和环境因素。

大多数肉瘤亚型没有已知的病因。然而，有多项风险因素可能会增加个人发生疾病的风险。

肉瘤的常见风险因素包括：

• 接触于化学物品–接触于致癌化学品和其他有害物质，如氯乙烯单体、二恶英或砷
• 接触于病毒–接触于某些病毒，如人类疱疹病毒8型（HHV8），也称为卡波西氏肉瘤疱疹病毒（KSHV），可能导致免疫力低的人患上一种称为卡波西肉瘤的亚型肉瘤。
• 辐射照射–辐射照射通常发生于其他癌症的放射治疗后，可能会增加个人发生辐射相关肉瘤的风险
• 遗传性疾病–遗传性疾病，如Li-Fraumeni综合征、神经纤维瘤病1 型和家族性腺瘤性息肉病，可能会增加个人患肉瘤的风险
• 长期肿胀–淋巴水肿、持续肿胀或淋巴系统阻塞或病变可增加个人患上一种称为淋巴管肉瘤的亚型肉瘤的风险
4. 肉瘤的体征和症状因亚型而异

肉瘤的体征和症状通常取决于其亚型和患上的部位：

软组织肉瘤
• 无痛的结块和肿块
• 持续性的腹痛
• 黑色的粪便
• 粪便或呕吐物含有血液
• 皮肤病变
• 持续性肿胀
骨肉瘤
• 骨骼持续性的疼痛，尤其是在晚上
• 骨骼肿胀
• 轻微创伤或无明显原因导致的骨折
• 肿块后期伴有疼痛和肿胀
• 活动受限
• 感觉麻木、刺痛或无力（如果是脊柱癌）
5. 肉瘤复杂且难以治疗

由于肉瘤罕见且具有异质性，因此治疗极具挑战性。

通常，治疗时将考虑特定的肉瘤亚型、肿瘤特征（即位置、分级和大小）以及患者的年龄和一般健康状况。您的医生可能会建议特定的治疗选择，例如：

• 手术–切除肿瘤及周围健康组织。某些肉瘤亚型（如软骨肉瘤）最好只采用手术来治疗
• 放射治疗–使用高能射线或粒子杀死癌细胞
• 化疗–一种干扰癌细胞生长和分裂能力的程序。适用于对化疗敏感的肉瘤包括尤文肉瘤和横纹肌肉瘤
• 靶向治疗–药物或人工抗体来阻断肉瘤细胞生长

如果您或您的家人出现任何肉瘤体征和症状，请咨询医生。尽早寻求治疗对于对抗此类罕见疾病至关重要。