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肉瘤的诊断与治疗

百汇癌症中心的郭鸿晖医生与Island Orthopaedic Consultants的符祥贤医生就该类肿瘤的诊断与治疗进行讨论。

什么是肉瘤？它与其他癌症有什么不同？

郭医生：肉瘤是由间充质层发展而来的癌症，间充质层进一步发展成为结缔组织、脂肪细胞、肌肉、血管和骨骼。因此肉瘤可能会发生于身体的各个部位，包括皮肤、结缔组织、骨骼、血管甚至深层器官。

符医生：肉瘤和癌症均为恶性肿瘤，两者的区别在于发源细胞的不同。癌细胞发源于表皮和内胚层组织，而肉瘤则发源于中胚层组织，如骨、软骨、肌肉、神经、血管和脂肪。

肉瘤有多少种类型？

郭医生：肉瘤有70多种不同的亚型，大体上可以分为骨肉瘤和软组织肉瘤。骨肉瘤主要起源于骨骼，最常见的形式是骨肉瘤（骨）、软骨肉瘤（软骨）和脊索瘤（脊索）。软组织肉瘤是一个较为复杂的肉瘤类别，包括50多种不同的亚型。

肉瘤很常见吗？

郭医生：软组织肉瘤并不常见，每10万人中仅有5人确诊，但年轻人是其主要攻击人群。胃肠道间质瘤与软组织肉瘤不同，发源于胃肠道，是最常见的肉瘤形式之一，每10万人中有2人确诊。

符医生：肉瘤占恶性肿瘤的1%。然而，尽管该类肿瘤并不常见，但多种肉瘤都会影响儿童和青年人，对社会和经济造成了重大影响。

肉瘤的一些常见症状是什么？

符医生：肉瘤最常见的表征是肿块，通常是无痛的。这个肿块可能是硬的，也可能是软的，可能很大，也可能很小，可能生长非常迅速，也可能非常缓慢。患者也可能会经历多种常见/非限定性症状，如疼痛、麻木/感官变化、腹胀、吞咽困难和呼吸短促。

郭医生：软组织肉瘤通常以肿块的形式出现，而且可能长到20厘米或更大，可能会引起不同的症状，例如咳嗽（如果在胸部）、四肢或腹部肿胀，具体症状要取决于软组织肉瘤的位置。可能有也可能没有由软组织肉瘤肿块引起的疼痛。对于骨肉瘤，症状则包括轻微创伤后的骨痛、骨肿胀和骨折。

肉瘤具有家族遗传性吗？

符医生：遗传性并不大。绝大多数肉瘤是由于基因异常而引起的，如基因自发突变和遗传重组。然而，有些患者可能属于易感人群，例如患有某些罕见遗传/家族综合征的患者，这些综合征包括神经纤维瘤病、视网膜母细胞瘤、加德纳综合征和李-佛美尼综合征。

如何就肉瘤进行诊断？

符医生：黄金标准是组织活检，从而可以得出一个合理的组织学诊断。

如何治疗肉瘤？

符医生：在过去的二十到三十年间，骨肉瘤和软组织肉瘤的治疗已经有了长足发展。我们目前正开始更好地了解肉瘤，知道了某些组织学亚型肉瘤对某种特定治疗方式反应效果更好。例如，有些肉瘤如尤因肉瘤对化疗非常敏感，而其他肉瘤如软骨肉瘤则最好仅靠手术治疗。现在的重点是精准治疗，旨在提高临床疗效和减少治疗的副作用。

郭医生：软组织肉瘤最好是采取手术、放疗和/或化疗来治疗，而骨肉瘤则通常是先化疗后手术，尽可能地避免截肢。治疗骨肉瘤，化疗是至关重要的，而且已被证明能够将存活率提高三倍，单纯手术的存活率为20%，手术和化疗相结合疗法则为70%。

预后如何？

郭医生：软组织肉瘤的预后较有前景且还在改善，治疗后有很高的治愈或缓解机率。对于已经发生扩散的晚期软组织肉瘤患者来说，积极接受多模式治疗仍能获得长效缓解。在骨肉瘤（如成骨肉瘤）中，通过手术和化疗，未发生扩散的患者的治愈率达到70%。

对于胃肠道间质瘤，随着高效靶向疗法的发现，治疗模式已经彻底改变。伊马替尼，一种能够阻止引起胃肠道间质瘤基因突变的口服药物，已被证明能够使超过三分之二的胃肠道间质瘤患者的肿瘤缩小，使中位生存率提高到五年以上，甚至在IV期患者中也具有此疗效。

对于尤因肉瘤，治疗后的生存率也非常高：未发生扩散的尤因肉瘤患者的长期生存率为75%，甚至晚期发生转移的患者的长效缓解率也超过了25%。

所有肉瘤患者都需要接受手术吗？

符医生：不，并不是所有肉瘤患者都需要接受肉瘤手术。晚期肉瘤患者有时需要接受化疗或慈怀护理，因为此时肉瘤可能已经影响到了太多的主要组织结构，无法实行安全切除。尽管如此，大多数肉瘤通常需要手术来移除恶性肿瘤组织的“母体负荷”。

手术后是否一定需要接受放疗和化疗？

符医生：不，并不是所有的肉瘤手术后都需要接受放疗或化疗，这在很大程度上取决于准确组织学诊断以及切除的肉瘤标本的手术边缘。如果手术边缘较宽，那么局部肉瘤复发的风险会大大降低。因此，可能不需要对手术部位进行额外放射治疗。同样，除了骨肉瘤、尤因肉瘤、横纹肌肉瘤和某些高危胃肠道间质瘤病例外，大多数肉瘤手术后可能不需要化疗，但前面所提到的这几种肉瘤在手术后再进行化疗则能够显著提高存活率。

肉瘤：一种复杂的疾病

虽然与其他癌症相比并不常见，但肉瘤通常具有侵袭性。

肉瘤是一种复杂的疾病，有70多种亚型，大体上可以分为骨肉瘤和软组织肉瘤。更具体地说，主要有四大类：软组织肉瘤、骨肉瘤、胃肠道间质瘤、尤因肉瘤和横纹肌肉瘤。

这种癌症是由我们身体的间充质层发展而来，可能会发生于身体的各个部位，包括皮肤、结缔组织、骨骼、血管甚至深层器官。

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