الساركومة

الساركومات هي سرطانات تتطور من طبقة اللحمة المتوسطة من أجسامنا. تتطور طبقة اللحمة المتوسطة لتكون نسيجًا ضامًّا، وخلايا دهنية، وأوعية دموية، وعظامًا. من ثمَّ، قد تنشأ الساركومات من مختلف أجزاء الجسم بما في ذلك الجلد، والنسيج الضام، والعظام، والأوعية الدموية، وحتى الأعضاء الباطنية.

تعد الساركومات عنيفة بشكل عام، في حين أنها أقل شيوعًا من باقي السرطانات. كما أنها عبارة عن مجموعة معقدة من المرض، حيث تم الإبلاغ عما يزيد عن 70 نوعًا فرعيًا مختلفًا لها. بشكل عام، يمكن تقسيمها إلى أورام في العظام وأورام في الأنسجة الرخوة. وبشكل أكثر تحديدًا، هناك أربع مجموعات رئيسية من الساركومات التي تتطلب أساليب علاج مختلفة.

ساركومة العظام

تعد ساركومات العظام سرطانات تنشأ بشكل رئيس من العظام. الأشكال الأكثر شيوعًا هي الساركومة العظمية (عظام)، يعقبها الساركومة الغضروفية (غضروف) والورم الحبلي (القُردود). تميل الساركومة العظمية إلى إصابة الأطفال والصغار البالغين، في حين تصيب الساركومة الغضروفية والورم الحبلي البالغين خلال نطاق عمري كبير.

ساركومة الأنسجة الرخوة (STS)

تضم ساركومات الأنسجة الرخوة ما يزيد عن 50 نوعًا فرعيًا مميزًا. تتضمن الأنواع الفرعية الأكثر شيوعًا الساركومة الشحمية (سرطانات الدهون)، والساركومة العضلية الملساء (سرطانات العضلات)، الساركومة متعددة الأشكال غير المتمايزة (ساركومة غير متمايزة)، والغرن الوعائي (سرطانات الأوعية الدموية).

يمكن أن تنشأ ساركومة الأنسجة الرخوة من أي مكان في الجسم: بدءًا من منطقة الرأس والرقبة مرورًا بالأطراف وحتى الجذع والحوض. ويمكن أن تصيب الأعضاء الباطنية ويمكن أيضًا أن تكون الإصابة سطحية على الجلد. كما تُلاحظ الساركومات الناشئة من القلب، والأوعية الدموية، وفروة الرأس، مرارًا وتكرارًا.

الأورام المعوية السَدَوية (GIST)

تنشأ الأورام المعوية السَدَوية المعروفة أيضًا بالاختصار GIST في الجهاز الهضمي، وبشكل أكثر شيوعًا في المعدة. لكنها قد تصيب الأمعاء الدقيقة والمستقيم أيضًا. يأتي هذا النوع من الساركومة كنتيجة لطفرة جينية خاصة إما في جين KIT وإما جين PDGFRA. تتسبب هذه الطفرات في نمو غير مضبوط في الخلايا والذي يزيد من فرصة تكوين ورم.

ساركومة يوينج (EWS) & الساركومة العضلية المخططة (RMS)

تعد ساركومة يوينج (EWS) والساركومة العضلية المخططة (RMS) ساركومتين شديدتي العنف. ويمكن أن تنموا من الأنسجة الرخوة أو العظام وتنشآ من مختلف أجزاء الجسم، مثل الرأس، والرقبة، والعمود الفقري أو العظام الطويلة، وفي الأطراف والصدر. تميل هذه الساركومات إلى إصابة الأطفال وصغار البالغين.

تختلف مسببات الساركومة استنادًا إلى نوعها. على سبيل المثال، في الأورام المعوية السَدَوية، تؤدي الطفرات الجينية التي تلحق بالجينين KIT أو PDGFRA إلى الإصابة بالمرض. وفي الساركومات الأخرى مثل ساركومة يوينج (EWS) والساركومة العضلية المخططة (RMS)، ترتبط الطفرات الجينية (المسماة بالإزفاءات) بهذه الساركومات. ومع ذلك، فإن كيفية حدوث هذه الطفرات الجينية في الأورام والسبب فيها غير معروفين حتى الآن. إن ما نعرفه هو أن هناك عوامل خطورة محددة قد تزيد من خطر الإصابة بالساركومة وتتضمن ما يلي:

• إصابة سابقة بالساركومة في العائلة
• اضطراب جيني أسري مثل الورم الليفي العصبي، أو متلازمة جاردنر، أو الورم الأرومي الشبكي أو متلازمة لي فروميني
• التعرض إلى الإشعاع
• تلف الجهاز اللمفاوي

كثيرًا ما لا يعاني الأشخاص المصابون بالساركومات أي أعراض حتى وقت متأخر في دورة المرض. كما أن العلامات والأعراض قد تختلف بناءً على نوع الساركومة كما يلي:

تكتل - قد يبدأ صغيرًا عادة ما لا يكون مؤلمًا وقد ينمو ليكبر حجمه بمرور الوقت (حجم بطيخة صغيرة).

ألم – والذي يصيب مرضى الساركومة العظمية في الغالب. بحكم أن المرضى صغار السن ويتسمون بالنشاط، فعادة ما تُعزى آلام العظام إلى إصابات رياضية أو آلام نمو مؤدية بذلك إلى تأخر التشخيص. يُعد الشعور بالألم في أثناء الراحة والليل عرضًا تحذيريًا.

أعراض معوية – أعراض معوية – تظهر كثيرًا لدى مرضى الأورام المعوية السدوية والمرضى الذين تنشأ الساركومات لديهم في المعدة (مثل الساركومة الشحمية). تتضمن الأعراض التمدد، أو الانتفاخ، أو الألم، أو القيء الدموي، أو نزول الدم في البراز.

أعراض خاصة بالأعضا – نظرًا لأن الساركومات يمكن أن تنشأ من أي مكان في الجسم، فإنها قد تنمو وتضغط الأعضاء المحيطة مؤدية إلى ظهور العديد من الأعراض بما في ذلك الكحة، وانقطاع النفس (الساركومة الصدرية)، ومشكلات في الرؤية (ساركومة الرأس والرقبة).

إذا اعتقد الطبيب أنك مُصاب بساركومة، فإنك قد تحتاج إلى فحص واختبارات شاملة بما في ذلك:

• عينة من خلايا مأخوذة من الورم تسمى خزعة.
• فحوص تصويرية مثل فحص بالتصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
• كما قد تدعو الحاجة إلى فحص للعظام مع بعض المرضى المصابين بالساركومة العظمية.

يوفر العلاج متعدد الطرق باستخدام مزيج من الجراحة، والعلاج الكيميائي و\أو الإشعاع أفضل نتيجة لعلاج الساركومة. يعتمد الخيار العلاجي على

أ) نوع الساركومة
ب) مرحلة (مدى انتشار) الساركومة
ج) موقع الساركومة

الساركومة داخل العظام

• في الساركومة العظمية، عادة ما يتكون العلاج من برنامج من العلاج الكيميائي (10-12 أسبوعًا) يعقبه جراحة ثم علاج كيميائي آخر عقب الجراحة.
• في الساركومة الغضروفية والورم الحبلي، تظل الجراحة وحدها عماد العلاج

في ساركومة الأنسجة الرخوة

• في المرض الموضعي، عادة ما تُجرى الجراحة لإزالة الورم مع كُفّة من النسيج الطبيعي. كثيرًا ما يوضع في الاعتبار الإشعاع قبل الجراحة أو بعدها مع المرضى المصابين بساركومات كبيرة، أو عميقة، و\أو مرتفعة الدرجة

في الأورام المعوية السَدَوية (GIST)

• عادة ما تُجرى جراحة مع الأمراض الموضعية. هناك دواء اسمه إيماتينب يستهدف طفرة جيني KIT وPDGFRA يتسم بالفعالية الشديدة ويُعطى للمرضى الذين يعانون مرضًا شديد الخطورة
• في الأمراض المتقدمة حيث لا تكون الجراحة ممكنة، يمكن إعطاء دواء إيماتينيب في بعض الأحيان لتقليل حجم الورم الأمر الذي يسهل من الجراحة في موعد لاحق.
• بالنسبة لأولئك الذين انتشرت لديهم الأورام المعوية السَدَوية، فقد حسَّن العلاج الاستهدافي مثل إيماتينيبب، وسونيتينيب، وريجورافينيب، إلخ. نجاة المرضى بشكل كبير لمتوسط يبلغ 5 سنوات الآن.

في ساركومة يوينج والساركومة العضلية المخططة

• في ساركومة يوينج والساركومة العضلية المخططة، تكون الأورام حساسة بشكل كبير تجاه العلاج الكيميائي، لأنه عادة ما يُعطى مثل هذا العلاج الكيميائي أولاً قبل العلاج الموضعي مثل الجراحة و\أو الإشعاع مع علاج كيميائي داعم ليعقبه فيما بعد.